ГИ ЗАПОЗНАВАМЕ РЕТКИТЕ БОЛЕСТИ Шваноматозата се карактеризира со развој на повеќе бенигни тумори на нервите низ телото
Напредокот во управувањето со болката и хируршките техники ги подобрува резултатите, но прогресивната природа на болеста може значително да влијае на квалитетот на животот.
Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој и оваа година е редок по своите ретки 28 дена и во месецот кој пациентите со ретки болести го идентификуваат како свој, по седми пат ќе се обидеме поблиску да ве запознаеме со ретките болести од кои заболува и со кои се соочува и живее населението од Охридско-Струшкиот Регион. Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воопшто се пристапни и достапни лековите?…
ШВАНОМАТОЗА/SCHWANNOMATOSIS
MKБ – 10 Q85.03
ПРЕВАЛЕНЦА – точната преваленца е непозната, но се претпоставува дека е забележана кај 1/1.700.000 население.
ВОВЕД
Шваноматоза е исклучително ретко генетско нарушување кое е тесно поврзано со неврофиброматоза и се карактеризира со развој на повеќе бенигни тумори наречени шваноми на нервите низ телото.
Шваномите се претежно бенигни тумори кои најчесто се јавуваат кај лица со NF2 и шваноматоза (понекогаш наречена неврофиброматоза тип III).
Се работи за ретка форма на неврофиброматоза, која опфаќа околу 2–5% од случаите.
Швановите клетки се глијални клетки кои ги миелинизираатаксоните на нервните клетки. Миелинот е липидна обвивка која го забрзува спроведувањето на акционите потенцијали. Кога клетките на Шван се размножуваат вон контрола во инкапсулација, тоа се нарекува шванома.
Повеќе за ова прочитајте ТУКА.